CA BỆNH NHUYỄN KHÍ PHẾ QUẢN Ở NGƯỜI LỚN

CA BỆNH NHUYỄN KHÍ PHẾ QUẢN Ở NGƯỜI LỚN

Vũ Văn Thành*, Khuất Thị Lương*, Khổng Thị Thanh Tâm

* Bệnh viện Phổi Trung ương

Nhuyễn khí phế quản là tình trạng thành khí quản, phế quản yếu lan tỏa hoặc phân đoạn và mất cấu trúc, gồm 2 dạng nhuyễn sụn đặc trưng bởi sự mềm của sụn và nhuyễn màng do sự dịch chuyển quá mức về phía trước của thành màng (còn gọi là xẹp đường thở động quá mức). Đây là tình trạng thường gặp ở các bệnh phổi mạn tính nhưng không phải lúc nào cũng được phát hiện và chẩn đoán, làm cho tình trạng bệnh phổi ngày càng trầm trọng mặc dù đã được điều trị tối đa. Chúng tôi trình bày một trường hợp nhuyễn khí phế quản ở bệnh nhân mắc bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính mà việc chẩn đoán và điều trị rất khó khăn.

1. CA BỆNH

Bệnh nhân nữ, 54 tuổi, tiền sử chưa phát hiện bệnh lý nội khoa trước đây, đến khám với biểu hiện khó thở tăng dần, ho nhiều, chủ yếu ho khan, thi thoảng khạc đờm trắng, không sốt, không đau tức ngực kéo dài khoảng 1 tháng. Tại một bệnh viện lớn, bệnh nhân được đo chức năng hô hấp phát hiện có rối loạn thông khí tắc nghẽn mức độ rất nặng và test phục hồi phế quản âm tính. Bệnh nhân được chẩn đoán COPD, GOLD IV nhóm D, được kê đơn thuốc giãn phế quản Spiriva và Symbicort duy trì hàng ngày. Sau 2 tháng duy trì thuốc, các tình trạng ho khạc đờm, khó thở thường xuyên tái diễn, bệnh nhân tái khám tại bệnh viện cũ, lần này bệnh nhân được thăm khám khảo sát các nguyên nhân gây ho và khó thở khác, bao gồm nội soi dạ dày- thực quản, nội soi phế quản và chụp cắt lớp vi tính ngực, siêu âm tim và chụp động mạch vành. Bệnh nhân được cho ra viện với chẩn đoán Suy tim- Hẹp 50% LAD- Hở van ba lá- Viêm dạ dày- COPD, được tối ưu thuốc tim mạch, dạ dày, thuốc giãn phế quản và phục hồi chức năng hô hấp, hẹn khám lại sau 4 tuần. 

Ở lần khám lại sau đó, đánh giá các triệu chứng ho khạc đờm và khó thở không có sự cải thiện, bệnh nhân được giới thiệu đến Bệnh viện Phổi Trung ương. Khám lâm sàng tại thời điểm nhập viện bệnh nhân tỉnh táo, thể trạng gầy với BMI 18, không phù, nhịp thở 20 lần/phút, độ bão hòa oxy SpO2 98% khi thở khí phòng, nhịp tim đều với tần số 82 chu kỳ/phút. Triệu chứng hô hấp nổi bật là ho khan nhiều cả ngày lẫn đêm, tiếng ho “ông ổng”, ho và khó thở tăng lên nhiều khi bệnh nhân nằm ngửa khiến bệnh nhân gần như không thể nằm xuống, kèm theo khạc đờm màu trắng số lượng rất ít, khàn tiếng, nghe phổi có ran ngáy thì thở ra. Các xét nghiệm về công thức máu, chức năng gan thận, chỉ số về nhiễm trùng, điện giải, men tim, điện tim đều trong giới hạn bình thường, nhiều mẫu xét nghiệm vi khuẩn trong đờm đều âm tính.

Kiểm tra các thuốc đang sử dụng và kỹ thuật sử dụng thuốc của bệnh nhân không có sai sót. Nhận thấy sự không tương xứng giữa mức độ triệu chứng bệnh mặc dù đã được điều trị tối đa các thuốc, tình trạng khó thở của bệnh nhân không cho phép thực hiện đo chức năng hô hấp, chúng tôi tiến hành kiểm tra lại thông qua chụp cắt lớp vi tính lồng ngực 64 dãy và nội soi phế quản. Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) cho thấy hình dạng bất thường của sụn khí quản và phế quản 2 bên thu hẹp cung trước và xẹp gần hoàn toàn thành sau ở thì thở ra (Hình 1).

Hình 1. Ảnh CLVT cắt ngang cho thấy khí quản hình lưỡi liềm, đường kính thu hẹp trên 90%

Kết quả nội soi phế quản ống mềm cho hình ảnh tương tự với CLVT (Hình 2) khi toàn bộ khí quản và phế quản gốc 2 bên xẹp gần hoàn toàn khi ho và thở ra, khẩu kính bị thu hẹp trên 90% diện tích mặt cắt ngang của khí phế quản. Trong quá trình nội soi phế quản, bệnh nhân khó thở nhiều, tụt oxy không cho phép tiếp tục khảo sát đến phế quản thùy, phân thùy, tuy nhiên trên phim CLVT tình trạng hẹp đường thở có thể thấy được ở cả các nhánh phế quản thùy, phân thùy cả 2 phổi.

Hình 2. Nhuyễn sụn và màng gây hẹp gần hoàn toàn khẩu kính khí quản về phế quản gốc hai bên

Tình trạng hẹp quá mức đường thở này gần như không thể phát hiện được trên phim XQ ngực thường quy của bệnh nhân (Hình 3).

Hình 3. Xquang ngực thường quy không phát hiện tình trạng xẹp đường thở

Sau khi xác định được vấn đề chính của bệnh nhân là xẹp đường thở quá mức do nhuyễn khí phế quản lan tỏa, chúng tôi đã tiến hành hội chẩn với các bác sĩ nội soi can thiệp, phẫu thuật lồng ngực, gây mê hồi sức cùng với bệnh nhân và gia đình. Kế hoạch điều trị cụ thể bao gồm tối ưu các điều trị nội khoa về thuốc tim mạch, dạ dày, thuốc giãn phế quản, kháng sinh chống nhiễm khuẩn và phục hồi chức năng hô hấp được duy trì. Bệnh nhân đã được chỉ định thở máy không xâm nhập áp lực dương liên tục nhưng không thể thích nghi và phối hợp được với phương thức điều trị này. Do vậy, chúng tôi quyết định tiến hành đặt stent nội khí quản để làm vững và nong rộng khí quản và phế quản gốc 2 bên. Trong thời gian chờ can thiệp, sau một cơn ho dài, bệnh nhân đột ngột mất ý thức, suy hô hấp cấp phải đặt ống nội khí quản, thở máy xâm nhập. Sau nửa ngày thở máy, loại trừ các nguyên nhân gây mất ý thức về tim mạch, thần kinh, rối loạn điện giải, bệnh nhân hoàn toàn tỉnh táo, chúng tôi thử nghiệm rút ống nội khí quản thất bại. Một cuộc hội chẩn lớn toàn bệnh viện được tổ chức, sau khi gia đình bệnh nhân được giải thích đầy đủ về tình trạng bệnh và các nguy cơ tai biến, chúng tôi và gia đình người bệnh thống nhất đặt stent nội khí quản silicon chữ Y thông qua nội soi phế quản ống cứng. Thật không may, trong khi thực hiện can thiệp này, vì thành khí quản của bệnh nhân quá yếu, tai biến thủng khí quản, tràn khí trung thất khiến bệnh nhân không qua khỏi. 

1. BÀN LUẬN

Nhuyễn khí phế quản (Tracheobronchomalacia - TBM) đề cập đến sự mất tính toàn vẹn của cấu trúc sụn thành đường thở dẫn đến hẹp đường thở quá mức khi thở ra. TBM đã được ghi nhận ở 1–4,5% tổng số bệnh nhân được nội soi phế quản, 13% bệnh nhân khi tầm soát các triệu chứng hô hấp và đã được báo cáo ở 23% bệnh nhân COPD. 

TBM có thể không có triệu chứng nếu hẹp đường thở mức độ nhẹ. Tuy nhiên, khi mức độ hẹp tiến triển (ví dụ: khi bị nhiễm trùng, gây mê toàn thân, suy hô hấp, bỏ thở máy), các triệu chứng được ghi nhận:

- Triệu chứng thường gặp ở người lớn là khó thở, khó thở khi nằm, ho khó trị và khó khạc đờm. Ho được mô tả “ông ổng” như tiếng chó sủa, hoặc ngất liên quan đến thở ra/ ho gắng sức. 

- Khám phổi: thở khò khè, ran rít, ran ngáy, ran ẩm nổ khi có nhiễm trùng.

- Những triệu chứng không đặc hiệu và thường được quy về chẩn đoán khí phế thũng, viêm phế quản mãn tính, giãn phế quản, hút thuốc lá hoặc hen suyễn. Khi TBM cùng tồn tại với bệnh phổi mãn tính, triệu chứng thường không tương xứng với mức độ nghiêm trọng của bệnh dù đã điều trị tối đa.

-  Ngoài ra, suy hô hấp hoặc cai máy thở không thành công có thể là dấu hiệu báo trước của TBM.

Nội soi phế quản có hình ảnh xẹp đường thở được nhiều chuyên gia coi là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán TBM. Nội soi phế quản nên được thực hiện dưới tác dụng an thần tối thiểu để bệnh nhân có thể tự thở và làm theo hướng dẫn, giúp đánh giá đúng mức độ xẹp. Trước đây, TBM được chẩn đoán nếu kích thước lòng khí phế quản giảm > 50%, nhưng nhiều dữ liệu chỉ ra rằng ngưỡng này có thể ghi nhận được ở 17-78% người khỏe mạnh. Nên thu hẹp > 70% kích thước đường dẫn khí được lấy làm ngưỡng chẩn đoán. 

- Mức độ xẹp đường thở hoặc chỉ số xẹp (Collapsibility index-CI), tính bằng công thức:

CI = (AEI -DEA)/AEI x 100 

Trong đó: DEA: Dynamic expiratory area- diện tích động thì thở ra; AEI: Area at end inspiration- diện tích cuối thì hít vào 

- Phân loại mức độ xẹp: Nhẹ: 70-80%; Trung bình:81-90%; Nặng: > 90%, hoặc thành trước và thành sau chạm nhau.

Nội soi phế quản cung cấp thông tin về các tình trạng khác (chuyển động nếp gấp dây thanh âm nghịch thường, trào ngược thanh quản, nhiễm trùng hoặc viêm đường thở) rất hữu ích cho việc lập kế hoạch can thiệp trong tương lai.

Chụp cắt lớp vi tính có giá trị và vai trò tương đương nội soi phế quản trong chẩn đoán TBM. Các đường thở được đo theo mặt cắt ngang trên hình ảnh thu được khi hướng dẫn bệnh nhân hít vào và thở ra. CLVT cung cấp dữ liệu hình ảnh một cách khách quan, giúp phát hiện bệnh lý bên ngoài đường thở như bướu giáp, u trung thất, mạch máu bất thường. Ngoài ra, CLVT đánh giá được tổn thương tại đoạn phế quản xa (phế quản thùy, phân thùy). Điều này có ý nghĩa đối với việc điều trị vì cả đặt stent và phẫu thuật đều không thể khắc phục được bệnh ở đoạn xa.

Khi nghi ngờ TBM, bệnh nhân nên được thực hiện cả CLVT và nội soi phế quản ống mềm để đánh giá mức độ TBM.

TBM cần điều trị ở bệnh nhân có triệu chứng nặng. Điều trị ban đầu nhắm vào nguyên nhân cơ bản của TBM và tất cả các bệnh đồng mắc có thể góp phần gây ra triệu chứng. Bệnh nhân vẫn còn triệu chứng sau khi điều trị nội khoa tối ưu cần được đánh giá chức năng (đo chức năng hô hấp, nghiệm pháp đi bộ sáu phút, điểm khó thở và ho) để cung cấp một đường cơ sở mà từ đó có thể đo lường đáp ứng điều trị. 

- Đối với những bệnh nhân vẫn còn triệu chứng sau khi điều trị ban đầu, đặt stent khí phế quản là lựa chọn đièu trị tiếp theo. Tùy thuộc vào tình trạng người bệnh mà có những lựa chọn điều trị:

•  Bệnh nhân cải thiện sau khi đặt stent, nhưng không đủ điều kiện phẫu thuật, đặt stent dài hạn bằng stent silicon chữ Y và theo dõi định kỳ hàng tháng qua nội soi phế quản để xác định các biến chứng liên quan đến stent.

•  Bệnh nhân cải thiện sau khi đặt stent và có khả năng phẫu thuật, tạo hình khí phế quản được chỉ định, đây là phương pháp điều trị dứt điểm cho TBM, mang lại nhiều kết quả khả quan. 

•  Bệnh nhân không cải thiện sau khi đặt stent, cần loại bỏ stent, duy trì thông khí áp lực dương, tập phục hồi chức năng hô hấp dài hạn và đánh giá lại nguyên nhân khác có thể gây ra triệu chứng của bệnh nhân.

Với ca bệnh này chúng tôi muốn mô tả phương pháp chẩn đoán và điều trị TBM. Bệnh nhân của chúng tôi có biểu hiện TBM và triệu chứng dai dẳng, thứ phát sau COPD, chất lượng cuộc sống rất kém ngay cả khi tối ưu hóa điều trị nội khoa. Dù trước đó bệnh nhân được chẩn đoán và theo dõi bệnh tại một bệnh viện đa khoa lớn, tình trạng TBM vẫn bị bỏ sót.

TBM hiện nay là tình trạng ít được chẩn đoán và dễ bị bỏ qua trên lâm sàng khiến các bác sĩ điều trị chưa toàn diện cho bệnh nhân. Khi có chẩn đoán TBM, cần phối hợp đa chuyên khoa: nội khoa, chẩn đoán hình ảnh, nội soi can thiệp, phẫu thuật lồng ngực, phục hồi chức năng để có sự điều trị thích hợp.

Tài liệu tham khảo:

1. Adnan Majid. Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in adults. Uptodate 2022
2. Mitropoulos A et al. Detection and diagnosis of large airway collapse: a systematic review. ERJ Open Res 2021; 7: 00055-2021
3. Buitrago DH et al. Current concepts in severe adult tracheobronchomalacia: evaluation and treatment. J Thorac Dis 2017;9(1):E57-E66
4. Kelly A et al. Tracheomalacia and Tracheobronchomalacia in Children and Adults: An In-depth Review. Chest 2005;127;984-1005
5. Ricardo D et al. Expiratory Central Airway Collapse in Adults: Corrective Treatment; Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia 2018
6. Joseph McGinn et al. Quality of life outcomes in tracheobronchomalacia surgery; J Thorac Dis 2020;12(11):6925-6930
7. El Sorougi et al. Diagnostic utility of dynamic CT in tracheomalacia in COPD patients; Egyptian Journal of Chest Diseases and Tuberculosis (2016) 65, 563–566
8. Castellanos et al. Laser tracheobronchoplasty: a novel technique for the treatment of symptomatic tracheobronchomalacia; Eur Arc Otorhinolaryngol (2017) 274:1601–1607